INTRODUÇÃO
O Serviço de Referência em Fibrose Cística do Hospital Especializado Octávio Mangabeira SRFC/HEOM realiza atendimento e acompanhamento de pacientes, nas diversas faixas etárias (crianças, adolescentes e adultos), em triagem, investigação e diagnosticados com FC. O Serviço integra o Programa de Triagem Neonatal do Estado da Bahia, atendendo os recém nascidos com triagem alterada para Fibrose Cística
Para controle da Infecção Cruzada o fluxo dos pacientes no serviço tem sido estruturado de forma que os pacientes que vem para investigação diagnóstica, tanto da triagem neonatal, quanto crianças e adultos, não tenham contato direto com os pacientes já diagnosticados e que estejam colonizados pelos patógenos da FC, (P. aeruginosa; S. aureus; MRSA e B. Cepacea).
Estratégias foram criadas desde o início do ambulatório de FC onde temos como referência o Guideline do Brompton Royal Hospital de Londres que é atualizado anualmente. O SRFC/HEOM possui equipe multiprofissional formada por pneumologistas, pneumo pediatras neonatologista, fisioterapeutas, assistente social, nutricionista, enfermeiras, psicóloga, farmacêutica, biomédica, técnicos de enfermagem e técnicos de laboratório.
HISTÓRICO
Em 1988, as pneumologistas Rosana Franco e Maria Angélica Santana, atuando nas enfermarias do HEOM identificaram a carência do atendimento ambulatorial para as crianças procedentes da enfermaria pediátrica do HEOM além de grande demanda pela assistência secundária de pneumologia pediátrica, tanto nos pacientes procedentes da capital como do interior, principalmente aqueles atendidos pelo sistema SUS. Passaram, então, a realizar esse atendimento no ambulatório geral do HEOM no qual, ao longo dos anos, várias patologias respiratórias, até então, pouco diagnosticadas, passaram a ser identificadas.
Em 1991, os Professores Francisco Caldeiras Reis, de pneumologia pediátrica da UFMG e Prof. Fernando Antonio de Abreu e Silva da UFRGS pioneiros da FC no Brasil. Conhecendo nosso trabalho, estimularam à incluir o diagnóstico da FC na Bahia. A Associação Mineira de Pais e Pacientes de FC passou a disponibilizar o aparelho para realizar o teste do suor para os serviços interessados. Esse primeiro aparelho foi reproduzido por um engenheiro pai de uma criança com diagnóstico de FC.
Com recursos próprios foi comprado um aparelho o qual nos permitiu passar a realizar o Teste do Suor, através do estímulo da sudorese, pelo método de iontoforese por pilocarpina e dosagem de cloretos por titulometria manual, pelo denominado método de Schales&Schales, utilizando-se nitrato de mercúrio.
Dra. Rosana fez o treinamento em Belo Horizonte, e passamos a realizar os testes, pessoalmente, até conseguirmos e treinarmos uma técnica para a realização dos mesmos.
Em 1993 o International Directory of Cystic Fibrosis e a Internacional CF Association, consideraram o ambulatório como referencia Internacional para tratamento da Fibrose Cística,
Em 1998 com a criação do Programa Estadual de Medicamentos de Alto Custo, a Fibrose Cística foi incluída no rol das patologias cujos pacientes passaram a ser contemplados com as medicações, alfadornase e enzimas pancreáticas, referenciadas para o tratamento da FC. A partir desse ano a SESAB criou a Comissão Científica de Fibrose Cística
Em 1999, devido ao crescente aumento de novos diagnósticos e a complexidade do seu atendimento, o serviço passou a ocupar uma enfermaria no HEOM dando origem aos atendimentos de Pneumologia Infantil, Asma e Fibrose Cística.
Em 2003, ocorreu um fato bastante relevante com a formação do Grupo Brasileiro de Fibrose Cística, que passou a coordenar as atividades técnicas científicas em todo o Brasil. (www.gbefc.org.br).
Em 2004, o Serviço de Fibrose Cística do HEOM se consolidou, passando a atuar com uma equipe multidisciplinar composta por vários profissionais.
Em 2012 a SESAB estabelece o HEOM como Referência em Fibrose Cística, com objetivo de habilitar o Estado para a realização da triagem neonatal para Fibrose Cística.
O GBEFC
Em 2015, a Cystic Fibrosis Foundation doou ao GBEFC oito cloridrômetros e a Bahia foi contemplada com um aparelho, através da assinatura de um contrato de comodato com a SESAB, que ficou responsável pelo fornecimento dos insumos para que o SRFC/HEOM passasse a realizar a dosagem de cloro no suor, padrão ouro.
Em março de 2017 o GBEFC, através do laboratório de genética Mendelics de São Paulo, passou a realizar o sequenciamento do gene da fibrose cística em todos os pacientes diagnosticados nos serviços brasileiros, inclusive no SRFC/HEOM.
Existem hoje mais de 6.000 pacientes cadastrados no Registro Brasileiro de Fibrose Cística, base de dados proveniente da atuação de profissionais de saúde de mais de 50 centros de atendimento distribuídos pelo país, em acesso protegido, em conta com dados demográficos de diagnostico, incluído genética de tratamento e evolução da doença, com divulgação periódica dos dados através do site www.gbefc.org.br.
Esta afecção apresenta um índice de mortalidade muito elevado, porém, nos últimos vinte anos, tem tido uma dramática melhora.
O estudo da FC recebeu grande impulso com os avanços da biologia molecular nos últimos anos, desde que o gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmebrane Conductance Regulator) foi identificado em 1985.
O Brasil já incorporou o modulador genético ORKAMBI, com indicação para os homozigotos da variante DF508. Já existem pacientes fazendo uso desse modulador genético, inclusive em nosso serviço.
EQUIPE MULTIDISCIPLINAR E CONSULTORIAS
A equipe multidisciplinar do Serviço de Referência em Fibrose Cística do Hospital Especializado Octávio Mangabeira conta com:
- Pneumologistas de Adulto - Dr Almério Machado Júnior e Dra Maria Angélica Santana
- Pneumopediatra - Dra Maria do Rosário Barretto
- Neonatologista - Dra Maria Auxiliadora Fagundes
- Enfermagem - Adriana Cavalcanti e Vera Lúcia Souza
- Fisioterapia - Anna Lúcia Diniz e Sheyla Ramos Haun
- Psicologia - Arlene Moraes
- Nutrição - Claudia Dantas
- Assistência Social - Cintia Gomes São Paulo
- Farmácia - Cecília Azevedo
- Biomédica - Vitória de Jesus
- Microbiologista – Maria Irene Teofilo
- Equipe de técnicos de enfermagem e de laboratório
Há ainda uma equipe de profissionais consultores, a saber:
- Otorrinolaringologia – Dr Alessandro Tunes
- Neonatologia e Nutrologia – Dra Maria Amenaide Carvalho
- Broncoscopia – Dra Paula Tannus e Dr Guilherme Montal
- Gastroenterologia e Nutrologia – Dra Kátia Batista
- Cirurgia Torácica – Equipe do HEOM
Procedimentos: fisioterapia para coleta de secreção, fisioterapia respiratória e testes de caminhada são realizados no próprio serviço; coleta de amostra para estudo genético; espirometria, teste do suor /macroduct/ cloridrômetro
Dispensação da medicação de alto custo: realizada pela farmácia dentro do Serviço;
Hospitalização das crianças: atualmente, é feita em parceria com o Hospital do Subúrbio.
ASSOCIAÇÂO DE PAIS E PACIENTES DE FIBROSE CÍSTICA
É de extrema importância a participação dos pacientes, pais e familiares em exercer suas cidadanias e exigir seus direitos constitucionais na integralidade da saúde. Pensando assim alguns pais e pacientes se uniram e criaram o Núcleo de Assistência ao Portador de Fibrose Cística da Bahia (contato (71) 99188-4868
Há ainda Associações e ONG´s de atuação nacional onde pode-se obter informações séria sobre a Fibrose Cística, como o Instituto Unidos Pela Vida que vem desde 2011 atuando na divulgação e apoio aos pacientes e seus familiares. (https://unidospelavida.org.br)
CONTATOS DO SERVIÇO DE REFERÊNCIA EM FIBROSE CÌSTICA DO HEOM
HEOM (71) 3117-1774/ (71) 3117-1629
Endereço eletrônico: heomfibrose@gmail.com
Endereço: Hospital Especializado Otávio Mangabeira – Praça Conselheiro João Alfredo, s/n, Pau Miúdo CEP: 40.320-350
BIBLIOGRAFIA DO SERVIÇO
Artigos publicados pelos profissionais indexados na plataforma Scielo:
- Rozov, Tatiana, Silva, Fernando Antônio A. e, Santana, Maria Angélica, Adde, Fabíola Villac, & Mendes, Rita Heloisa. (2013). O impacto de primeiro ano de tratamento com dornase alfa nos parâmetros clínicos de pacientes com fibrose cística: estudo multicêntrico brasileiro. Revista Paulista de Pediatria, 31(4), 420-430. https://doi.org/10.1590/S0103-05822013000400002
- Ramos, Regina Terse Trindade, Salles, Cristina, Daltro, Carla Hilário da Cunha, Santana, Maria Angélica, Gregório, Paloma Baiardi, & Acosta, Angelina Xavier. (2011). Arquitetura do sono e perfil respiratório polissonográfico de crianças e adolescentes com fibrose cística. Jornal de Pediatria, 87(1), 63-69. https://doi.org/10.1590/S0021-75572011000100011
- Alves, Crésio de Aragão Dantas, Aguiar, Renata Arruti, Alves, Ana Cláudia S, & Santana, Maria Angélica. (2007). Diabetes melito: uma importante co-morbidade da fibrose cística. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 33(2), 213-221. https://doi.org/10.1590/S1806-37132007000200017
- Lemos, Antônio Carlos M., Matos, Eliana, Franco, Rosana, Santana, Pablo, & Santana, Maria Angélica. (2004). Fibrose cística em adultos: aspectos clínicos e espirométricos. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 30(1), 9-13. https://doi.org/10.1590/S1806-37132004000100004
- Tunes, Alessandro, Reis, Joice Neves, Terse, Regina, Santana, Maria Angélica, Diniz, Ana Lúcia, Barros, Tânia Fraga, Leal, Ana Karina Souza, Paixão, Vilma, & Grassi, Maria Fernanda Rios. (2014). Microbiology of the middle meatus compared to sputum in young patients with cystic fibrosis from Bahia - Brazil. Brazilian Journal of Infectious Diseases, 18(2), 215-219. https://doi.org/10.1016/j.bjid.2013.07.006
- Paixão, Vilma Almeida, Barros, Tânia Fraga, Mota, Clélia Maria C, Moreira, Tamy Fagundes, Santana, Maria Angélica, & Reis, Joice Neves. (2010). Prevalence and antimicrobial susceptibility of respiratory pathogens in patients with cystic fibrosis. Brazilian Journal of Infectious Diseases, 14(4), 406-409. https://doi.org/10.1590/S1413-86702010000400016
- Santana, Maria Angélica, Matos, Eliana, Fontoura, Maria do Socorro, Franco, Rosana, Barreto, Danyella, & Lemos, Antônio Carlos M.. (2003). Prevalence of pathogens in cystic fibrosis patients in Bahia, Brazil. Brazilian Journal of Infectious Diseases, 7(1), 69-72. https://doi.org/10.1590/S1413-86702003000100008
- Andrade, Rafaela Cerqueira, Silva, Cássio Magalhães da Silva e, Silva, Anna Lúcia Lima Diniz da, Haun, Sheyla Ramos, Souza, Valdivia Alves de, & Ezequiel, Diego Jorge Souza. (2018). Comparação da força muscular respiratória, qualidade de vida e capacidade funcional entre adolescentes com fibrose cística com diferentes perfis bacteriológicos. Fisioterapia e Pesquisa, 25(2), 143-150. https://doi.org/10.1590/1809-2950/16862525022018
