ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension
Marion Delcroix 1,2,29, Adam Torbicki 3,27, Deepa Gopalan4,27, Olivier Sitbon 5,27, Frederikus A. Klok 6,27, Irene Lang7,27, David Jenkins8,27, Nick H. Kim9,27, Marc Humbert 5,27, Xavier Jais5,27, Anton Vonk Noordegraaf 10,27, Joanna Pepke-Zaba8,27, Philippe Brénot11, Peter Dorfmuller12,13,14, Elie Fadel15, Hossein-Ardeschir Ghofrani 12,13,14, Marius M. Hoeper 15, Pavel Jansa16, Michael Madani17, Hiromi Matsubara 18, Takeshi Ogo19, Ekkehard Grünig20, Andrea D’Armini21, Nazzareno Galie22, Bernhard Meyer23, Patrick Corkery24,30, Gergely Meszaros25,30, Eckhard Mayer26,28,29 and Gérald Simonneau5,28,29
ABSTRACT Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a rare complication of acute pulmonary embolism, either symptomatic or not. The occlusion of proximal pulmonary arteries by fibrotic intravascular material, in combination with a secondary microvasculopathy of vessels <500 μm, leads to increased pulmonary vascular resistance and progressive right heart failure. The mechanism responsible for the transformation of red clots into fibrotic material remnants has not yet been elucidated. In patients with pulmonary hypertension, the diagnosis is suspected when a ventilation/perfusion lung scan shows mismatched perfusion defects, and confirmed by right heart catheterisation and vascular imaging. Today, in addition to lifelong anticoagulation, treatment modalities include surgery, angioplasty and medical treatment according to the localisation and characteristics of the lesions. This statement outlines a review of the literature and current practice concerning diagnosis and management of CTEPH. It covers the definitions, diagnosis, epidemiology, follow-up after acute pulmonary embolism, pathophysiology, treatment by pulmonary endarterectomy, balloon pulmonary angioplasty, drugs and their combination, rehabilitation and new lines of research in CTEPH. It represents the first collaboration of the European Respiratory Society, the International CTEPH Association and the European Reference Network-Lung in the pulmonary hypertension domain. The statement summarises current knowledge, but does not make formal recommendations for clinical practice
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Recomendações para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Caio Julio Cesar dos Santos Fernandes1 , Jaquelina Sonoe Ota-Arakaki2 , Frederico Thadeu Assis Figueiredo Campos3 , Ricardo de Amorim Correa4 , Marcelo Basso Gazzana5 , Carlos Vianna Poyares Jardim1 , Fábio Biscegli Jatene1 , Jose Leonidas Alves Junior1 , Roberta Pulcheri Ramos2 , Daniela Tannus6 , Carlos Teles2 , Mario Terra Filho1 , Daniel Waetge7 , Rogerio Souza1
RESUMO
A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma doença grave e debilitante, causada pela oclusão do leito arterial pulmonar por êmbolos hemáticos e por material fibroso induzido pela presença desses êmbolos. Essa oclusão eleva a resistência vascular e, por consequência, a pressão do território arterial pulmonar, caracterizando a presença de hipertensão pulmonar. Esse aumento da carga imposta ao ventrículo direito leva a progressiva insuficiência do mesmo e, finalmente, ao óbito. No entanto, ao contrário das outras formas de hipertensão pulmonar, a HPTEC possui uma particularidade muito significativa: a existência de tratamento potencialmente curativo através da tromboendarterectomia pulmonar. Dessa forma, o objetivo primordial do manejo deve ser a avaliação do potencial cirúrgico do paciente em um centro de referência em HPTEC. Entretanto, nem todos os pacientes podem ser submetidos à cirurgia. Para esses pacientes outras alternativas terapêuticas viáveis são a angioplastia de artérias pulmonares e o tratamento farmacológico. Nestas recomendações, discutirse- ão as bases fisiopatológicas para o surgimento de HPTEC, a partir da embolia pulmonar aguda, bem como o quadro clínico apresentado pelo paciente, o algoritmo diagnóstico a ser seguido e as alternativas terapêuticas disponíveis.
Descritores: Hipertensão pulmonar/diagnóstico; Hipertensão pulmonar/cirurgia; Hipertensão pulmonar/tratamento; Hipertensão pulmonar/tratamento farmacológico.
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Direct oral anticoagulant use in special populations
Michelle C. Lamarchea, Eman Alrajhib and Philip S. Wellsc
Purpose of review - The pivotal phase III trials demonstrating efficacy and safety of direct oral anticoagulants (DOACs) in the treatment of venous thromboembolism (VTE) or nonvalvular atrial fibrillation (NVAF) excluded patients with important and common comorbidities, including obesity, advanced chronic kidney disease, cirrhosis, cancer and antiphospholipid antibody syndrome. Despite the lack of large prospective randomized control trials in these patient populations, the use of DOACs has led to a wealth of efficacy and safety data within these groups.
Recent findings - Retrospective studies, meta-analyses, national databases and pharmacokinetic data have shed light on the efficacy and safety of DOACs in these patient populations. Although DOACs should be avoided in those with high-risk triple positive antiphospholipid antibody syndrome, advanced cirrhosis, advanced kidney disease and intact gastrointestinal cancers, and used with caution in genitourinary cancers, their use extends beyond the inclusion criteria of the initial randomized control trials.
Summary - DOACs have revolutionized anticoagulant management and have become the cornerstone for VTE treatment and stroke prevention in NVAF. The decision to use DOACs must be individualized. Patient preference, underlying comorbidities and informed consent must always be considered when selecting the most appropriate anticoagulant.
Keywords - antiphospholipid antibody syndrome, cancer, chronic kidney disease, cirrhosis, direct oral anticoagulants, obesity.
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Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica
Drª Marta Leite - Coordenadora da Comissão Científica de Circulação Pulmonar da SPBA
A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma forma de hipertensão pulmonar (HP) que advém da oclusão de segmentos da circulação arterial pulmonar por material tromboembólico residual organizado, com consequente remodelamento da microvasculatura pulmonar, induzido ou potencializado por uma combinação de angiogênese imperfeita, fibrinólise endógena reduzida e disfunção endotelial. Nesse processo, há a substituição gradativa da camada íntima endotelial normal, com redução do leito vascular pulmonar e consequente elevação de sua resistência e, portanto, da pós-carga do ventrículo direito. Essa elevação da carga imposta ao ventrículo direito leva a progressiva insuficiência ventricular direita, principal responsável pela mortalidade associada à doença. A definição de HPTEC se faz através de critérios objetivos .Os critérios diagnósticos visam excluir um potencial componente relacionado a material embólico agudo (por isso há a necessidade de ao menos três meses de anticoagulação plena), confirmar a oclusão por métodos de imagem e, por fim, confirmar a presença de HP.
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Definição e classificação da Hipertensão Pulmonar
A hipertensão pulmonar (HP) é a consequência hemodinâmica comum a várias etiologias e diversos mecanismos fisiopatológicos que determinam o aumento dos níveis pressóricos no território vascular pulmonar. O valor normal da pressão média da artéria pulmonar (PAPm) em repouso é 14 ± 3 mmHg, sendo caracterizada a presença de HP quando a mesma se encontra maior ou igual a 20mmHg, de acordo com o consenso elaborado no último Simpósio Mundial de Hipertensão Pulmonar, realizado em Nice em 2018.
A classificação atual da Hipertensão Pulmonar, também definida no 6º Simpósio Mundial de HP, se baseia nos mecanismos fisiopatológicos da doença de base, na etiologia, na apresentação clínica, nas características hemodinâmicas e manejo terapêutico, portanto, é de suma importância, que ela seja mensurada de forma adequada e completa porque irá definir a sua condução . Os pacientes são divididos em cinco grandes grupos, a saber:
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HAP associada às Doenças do Tecido Conjuntivo
Considerações Gerais
A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma das complicações mais conhecidas e mais severas em pacientes com doença do tecido conjuntivo (DTC). As principais DTCs associadas à HAP são esclerose sistêmica (SSc-PAH), lúpus eritematoso sistêmico (SLE-PAH) e doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) e, em menor grau, dermatomiosite e síndrome de Sjögren. (1). Importante ressaltar que, para se realizar o diagnóstico de HAP em pacientes com doenças do colágeno, faz-se necessário afastar a presença de doença pulmonar intersticial que justifique, seja pela hipóxia crônica, seja pela redução do leito vascular, os níveis elevados de pressão na artéria pulmonar.
Devido aos avanços na compreensão da patogênese dessas doenças, melhor rigor metodológico na condução de estudos epidemiológicos e o advento de terapias bem-sucedidas, a compreensão de SSc-PAH e o SLE-PAH evoluíram consideravelmente, já que se trata de doenças heterogêneas e com respostas variáveis à terapia.
No Brasil, a HAP associada à DTC representa cerca de 25% (2) dos casos de HAP.
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Manejo da descompensação aguda na Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
Introdução
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) define um grupo de distúrbios caracterizados por um aumento progressivo na resistência vascular pulmonar (RVP) que se desenvolve como resultado da remodelação anormal da microvasculatura pulmonar. Uma melhor compreensão da fisiopatologia da hipertensão arterial pulmonar levou ao desenvolvimento de vários medicamentos que visam principalmente a disfunção endotelial. Apesar desses grandes avanços, a hipertensão pulmonar continua sendo uma doença grave, progressiva que leva à disfunção ventricular direita e morte. A capacidade de o ventrículo direito adaptar-se ao aumento progressivo da pós-carga está intimamente ligado ao estado funcional e prognóstico dos pacientes, desempenhando um papel fundamental no desenvolvimento insidioso dos sintomas clínicos. O comprometimento do débito cardíaco e a elevação da pressão venosa central estão associados à deterioração funcional, aparecimento de sinais congestivos e, finalmente, com a mortalidade em pacientes com HAP. A importância prognóstica da função ventricular direita foi subestimada por muito tempo e a maioria dos grandes estudos clínicos focavam apenas na circulação pulmonar como alvo terapêutico na HAP. No entanto, tem havido um interesse renovado nos últimos anos na análise da fisiopatologia da remodelação e disfunção do ventrículo direito (VD).
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Hipertensão Pulmonar na Anemia Falciforme
Introdução:
A doença falciforme (SCD), é a anemia hemolítica genética mais comum em todo o mundo, afetando 250.000 nascimentos anualmente, sendo a expressão clínica da homozigose do gene da hemoglobina S. Trata-se de uma anomalia genética de extrema relevância no Brasil, sobretudo nas regiões que receberam maciços contingentes de escravos africanos. É a doença hereditária de maior prevalência no país, afetando cerca de 0,1% a 0,3% da população negroide, sendo observada, também, em decorrência da alta taxa de miscigenação, em uma parcela cada vez mais significativa da população caucasiana brasileira.
A doença falciforme (SCD) é uma patologia clinicamente heterogênea, caracterizada por episódios recorrentes de hemólise e vaso oclusão. Durante a hipóxia, a hemoglobina (Hb) sofre polimerização, tomando a forma de “foice”. Esta polimerização juntamente com as interações anormais entre eritrócitos, leucócitos, plaquetas e o próprio endotélio vascular, promovem aumento na viscosidade sanguínea, reduzindo o fluxo microvascular, provocando lesão tecidual isquêmica, desencadeando um processo inflamatório e levando a tromboses, além de gerar estresse oxidativo. Todos esses mecanismos em conjunto são responsáveis pelas crises álgicas sofridas pelos pacientes, infartamento e necrose em diversos órgãos, como ossos, articulações, baço, pulmões, rins, fígado, dentre outros.
Apesar dos avanços no cuidado com essa patologia, a sobrevida mediana na SCD ainda permanece em torno da quinta década. Complicações pulmonares crônicas são os principais contribuintes para esta mortalidade tão precoce.
Trata-se, portanto, de uma doença crônica, incurável, embora tratável, e que geralmente traz alto grau de sofrimento aos seus portadores, merecendo atenção especial do ponto de vista médico, genético e psicossocial.
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Hipertensão Arterial Pulmonar Associada à Cardiopatia Congênita no Adulto
Considerações gerais
A HAP é uma condição relativamente frequente nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas (CG), acometendo de 5-10% desta população, sendo mais frequente no sexo feminino. A incidência depende da lesão subjacente, aumentando com a idade e com o momento do fechamento do defeito. A prevalência estimada de HAP em pacientes após a correção de um defeito cardíaco simples é de cerca de 3%. Tais cardiopatias podem gerar hiperfluxo na circulação pulmonar, induzindo a remodelamento endotelial e consequente aumento da resistência vascular pulmonar (RVP), histologicamente indistinguível de outras formas de HAP. Dessa forma, a maioria das situações de HAP-CG são classificadas comosendo do grupo 1 da classificação de HP da OMS.
A prevalência de HAP-CG vem caindo nos países desenvolvidos nos últimos anos e o número de pacientes que sobrevivem até a idade adulta aumentou acentuadamente. Hoje, a maioria dos pacientes com HAP- CG atendidos na prática clínica é de adultos, e muitos desses indivíduos têm doença complexa ou receberam diagnóstico tardio de seu defeito. Embora tenha havido avanços no manejo e na terapia nos últimos anos, a HAP-CG ainda é uma condição heterogênea e alguns subgrupos, como aqueles com síndrome de Down, apresentam desafios particulares.
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Hipertensão Pulmonar relacionada ao vírus HIV
Introdução:
A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) tem sido associada a complicações infecciosas e não infecciosas. Com a melhora da profilaxia contra infecções oportunistas, bem como do aumento da sobrevida decorrente de novos e potentes tratamentos antirretrovirais (TARV), a HIV foi transformada em uma doença infecciosa crônica e complicações não infecciosas do HIV passou a ter maior reconhecimento e atenção dos especialistas. Dentre elas, as complicações vasculares começaram a emergir como importante fonte de mortalidade e morbidade, acometendo cerca de 10% dos portadores de HIV, e incluem cardiomiopatia, pericardite e/ou derrame pericárdico, tumores miocárdicos e pericárdicos, vasculites periféricas, doenças cardíacas isquêmicas, miocardite e hipertensão pulmonar.
Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é conhecida por ser uma das complicações não infecciosas mais devastadoras nesses pacientes. Em 1987, Kim e Factor (1), relataram o primeiro caso de hipertensão arterial pulmonar (HAP) em um paciente hemofílico, HIV positivo e que também era portador de glomerulonefrite membranoproliferativa. Desde então, um número crescente de pacientes HAP-HIV tem sido identificado.
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